215.215.1650 - 210.38.26.600

Λεμφώματα

Λεμφώματα

Λεμφώματα

Γενικά - Το λεμφικό σύστημα

Δεν είναι ένα όργανο που βρίσκεται σε κάποιο σημείο, αλλά αποτελείται από το σύνολο των λεμφαγγείων, τους λεμφαδένες, το σπλήνα , το λεμφικό ιστό του γαστρεντερικού σωλήνα και του λαιμού (φάρυγγας, γλώσσα, υπερώα), όπως επίσης και από το θύμο αδένα.

Οι λεμφαδένες είναι μικρά όργανα που έχουν το σχήμα φασολιού και βρίσκονται διασκορπισμένοι σε πολλές περιοχές του σώματος ( π.χ. στον τράχηλο, στις μασχάλες, στη βουβωνική χώρα, μέσα στο θώρακα , στην κοιλιά κ.α). Διυλίζουν (ως ειδικά φίλτρα) την λέμφο της περιοχής που αρδεύεται από τα λεμφαγγεία που καταλήγουν σ΄ αυτούς και σ’ αυτά σταθμεύουν και ενεργοποιούνται τα λεμφοκύτταρα για την καταπολέμηση των λοιμώξεων.

Τι είναι τα λεμφώματα;

Είναι μια κακοήθης νόσος που αφορά τα λεμφοκύτταρα και εκδηλώνεται στα όργανα του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλ. κυρίως στους λεμφαδένες, αλλά και όπου αλλού υπάρχει λεμφικός ιστός.

Υπάρχουν δύο τύποι λεμφώματος, το λέμφωμα Hodgkin (όνομα του παθολογοανατόμου που το μελέτησε) και το μη Hodgkin λέμφωμα ( non Hodgkin lymphoma). Η ταξινόμηση της κακοήθειας σ’ έναν από τους δύο τύπους γίνεται με βάση την ιδιαίτερη σε κάθε περίπτωση μορφολογία των κυττάρων.

Είναι συνηθέστερο σε έφηβους και νεαρούς ενήλικες ( 15-30 ετών) και σε άτομα άνω των 50 ετών. Πιο συχνά εμφανίζονται στους άνδρες, απ’ ό,τι στις γυναίκες.

Τα μη Hodgκin λεμφώματα είναι πολύ συχνότερα από τα Hodgkin λεμφώματα. Για τα μεν πρώτα το 2018 καταγράφηκαν 510.000 νέες περιπτώσεις παγκοσμίως και στην Ελλάδα 1.230. Για τα λεμφώματα Hodkgin οι αντίστοιχοι αριθμοί του 2018 ήταν 80.00 και 733 αντίστοιχα.

ΛΕΜΦΩΜΑ NON HODGKIN

Αιτίες & Παράγοντες κινδύνου

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη γνωστή αιτιολογία.

Παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου ( παράγοντες κινδύνου) θεωρούνται:

  • Μεταλλάξεις του γενετικού υλικού
    Έχουν παρατηρηθεί μεταλλάξεις στο γενετικό υλικό κατά τη διάρκεια της ζωής και χωρίς να υπάρχει κληρονομική μεταβίβαση τους.
  • Ιογενείς λοιμώξεις
    Ορισμένοι ιοί, όπως ο ιός Epstein-Barr (EBV), ο ιός του AIDS (HIV)  και ο ιός HTLV-I (που συνδέεται με λευχαιμία των Τ-λεμφοκυττάρων)   φαίνεται να σχετίζονται με την ανάπτυξη μορφών της νόσου. Στην Αφρική τέτοια σχέση υπάρχει και με τους ιούς του αδενικού πυρετού Pfeiffer και του λεμφώματος Burkitt.
  • Το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού (Helicobacter pylori)
    Η χρόνια γαστρίτιδα εξαιτίας μόλυνσης με το βακτήριο Helicobacter pylori αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης λεμφώματος στον λεμφικό ιστό του στομάχου (το καλούμενο MALT λέμφωμα).
  • Διάφορες χημικές ουσίες
    Κυρίως από έκθεση κατά την επαγγελματική δραστηριότητα. Τέτοιες ουσίες είναι οι οργανικοί διαλύτες, όπως το βενζόλιο, ορισμένα ζιζανιοκτόνα, εντομοκτόνα και μυκητοκτόνα στις καλλιέργειες (γεωργία).
  • Ιοντίζουσα ακτινοβολία
    Υψηλή δόση μπορεί να προκαλέσει λέμφωμα non Hodgkin λόγω της βλάβης που προκαλεί στο γενετικό υλικό.
  • Η ηλικία
    Με την αύξηση της ηλικίας, αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης λεμφώματος.
  • Η ανοσοκαταστολή- ανοσοανεπάρκεια
    Ασθενείς με συγγενή ή επίκτητη ανοσοανεπάρκεια (π.χ. λόγω ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων μετά από μεταμόσχευση οργάνου).

Πρώιμη ανίχνευση

Δεν έχει νόημα η διενέργεια προληπτικού ελέγχου για τον γενικό πληθυσμό.

Σε ασθενείς με AIDS ή σε όσους παίρνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μετά από μεταμόσχευση οργάνου, η  επαγρύπνηση για αναζήτηση πρώιμων συμπτωμάτων της νόσου είναι χρήσιμη.

Συμπτώματα

Αρχικά δεν προκαλούνται συγκεκριμένα συμπτώματα. Συνήθως τίθεται η υποψία ύπαρξης λεμφώματος με το πρήξιμο των λεμφαδένων, που κατά κανόνα είναι ανώδυνο και δεν υποχωρεί. Οι λεμφαδένες που μπορεί να γίνουν εύκολα αντιληπτοί κλινικά αφορούν κυρίως τον τράχηλο, τις μασχάλες και τους βουβώνες.

Γενικά συμπτώματα όπως πυρετός, καταβολή δυνάμεων, ιδρώτες, ανορεξία και απώλεια βάρους μπορεί να εμφανιστούν. Επειδή όμως δεν είναι ειδικά ( συμβαίνουν για πάρα πολλούς λόγους), αυτό που θα ωθήσει στην περαιτέρω διερεύνηση της αιτιολογίας τους είναι η παραμονή τους για μακρό χρονικό διάστημα.

Διαγνωστική Διερεύνηση

Καθώς πρήξιμο των λεμφαδένων μπορούν να προκαλέσουν και καλοήθεις καταστάσεις, η διάγνωση του λεμφώματος γίνεται μόνο με βιοψία (αφαίρεση ενός τμήματος ή όλου του λεμφαδένα). Η εξέταση στο παθολογοανατομείο (η ιστολογική εξέταση θέτει τη διάγνωση και παρέχει σημαντικές πληροφορίες για το είδος και τα χαρακτηριστικά του λεμφώματος.

Τη διάγνωση του λεμφώματος ακολουθούν μία σειρά από εξετάσεις που στοχεύουν από τη μια να διαπιστώσουν την έκταση στην οποία έχει εξαπλωθεί η νόσος (όπως αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες, σπινθηρογραφήματα, Pet scan κ.λ.π) και από την άλλη ποια είναι η  γενική κατάσταση της υγείας του οργανισμού και ιδιαίτερα της καρδιάς και των νεφρών ( χρήσιμα για την ασφάλεια της θεραπείας με χημειοθεραπευτικά φάρμακα).

Είδη Μη Hodgkin Λεμφωμάτων

Υπάρχουν διάφορες μορφές λεμφωμάτων μη Hodgkin.

Αναπτύσσονται οπουδήποτε στο σώμα, σε λεμφαδένες και εκτός αυτών όπου υπάρχει λεμφικός ιστός, όπως στο γαστρικό βλεννογόνο (MALT λεμφώματα) ή στο δέρμα (δερματικά λεμφώματα Τ-κυττάρων).

Η ασθένεια ξεκινά από το λεμφικό σύστημα, αλλά τα μεταλλαγμένα λεμφοκύτταρα μέσω του αίματος μπορεί να διηθήσουν και άλλα όργανα, όπως το ήπαρ, τους πνεύμονες, το μυελό των οστών, τον σκελετό κ.λ.π. Συχνή στην εξέλιξη της νόσου είναι η διόγκωση του ήπατος και του σπληνός.

Σε ορισμένες μορφές λεμφώματος κυκλοφορεί μεγάλη ποσότητα κακοήθων λεμφοκυττάρων στο αίμα, οπότε σ’ αυτή την περίπτωση γίνεται αναφορά για λευχαιμικές μορφές λεμφώματος, όπως η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) και η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων ( γι΄αυτό και  ο όρος λευχαιμίες).

Με βάση την εικόνα στο μικροσκόπιο αναδεικνύεται από ποιόν τύπο λεμφοκυττάρων προήλθε το λέμφωμα και ο βαθμός κακοήθειας του.
Τα μη Hodgkin λεμφώματα με βάση την εξέλιξη και την πρόγνωση τους διακρίνονται σε χαμηλής και σε υψηλής κακοήθειας. Τα υψηλού βαθμού κακοήθειας, τα επιθετικά, έχουν ταχεία εξέλιξη και διασπείρονται σ’ όλο το σώμα από πολύ νωρίς. Τα χαμηλού βαθμού κακοήθειας έχουν πιο αργή ανάπτυξη. Σε κάθε περίπτωση χωρίς θεραπεία η εξέλιξη είναι μοιραία ( ιδιαίτερα στην επιθετική μορφή της νόσου).

Πολύ καλή πρόγνωση έχει η χρόνια λεμφοβλαστική λευχαιμία (CLL), η οποία θεωρείται ως αναφέρθηκε ως ένα χαμηλού βαθμού λέμφωμα.

Σταδιοποίηση - Ταξινόμηση Μη Hodgkin Λεμφωμάτων

Τα λεμφώματα μη Hodgkin ταξινομούνται σε τέσσερα στάδια:

  • Στάδιο Ι: Η νόσος εντοπίζεται σε λεμφαδένες μίας ανατομικής περιοχής
  • Στάδιο II: Έχει εξαπλωθεί σε δύο ή περισσότερες περιοχές λεμφαδένων από την μία  πλευρά του διαφράγματος ( άνωθεν ή κάτωθεν)
  • Στάδιο III: Έχει εξαπλωθεί σε δύο ή περισσότερες περιοχές λεμφαδένων αλλά και στις δύο πλευρές του διαφράγματος ( και άνωθεν και κάτωθεν)
  • Στάδιο IV: Εκτεταμένη διήθηση οργάνων εκτός του λεμφικού συστήματος με ή χωρίς εμπλοκή των λεμφαδένων

Εάν υπάρχουν γενικά συμπτώματα, όπως πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις και / ή απώλεια βάρους (τα αποκαλούμενα συμπτώματα Β), σε κάθε στάδιο προστίθεται και το γράμμα Β, εάν δεν υπάρχουν γενικά συμπτώματα, το γράμμα Α. Η ύπαρξη συμπτωμάτων Β θεωρείται δυσμενέστερο προγνωστικό στοιχείο Εάν επηρεάζεται μη λεμφικός ιστός (π.χ. ήπαρ, πνεύμονας, μυελός των οστών, δέρμα ή σκελετός), αυτό προσδιορίζεται με το γράμμα το E (από το extranodal = εκτός λεμφαδένων).

Θεραπεία

Επειδή το λέμφωμα είναι μια γενικευμένη πάθηση ( συστηματική πάθηση) η χειρουργική θεραπεία δεν έχει ένδειξη ( μόνο αφαίρεση λεμφαδένα για βιοψία).

Η επιλογή της κατάλληλης σε κάθε περίπτωση θεραπείας γίνεται με βάση το στάδιο, τα συμπτώματα και τον βαθμό κακοήθειας. Έτσι για τη θεραπεία της νόσου υπάρχουν οι παρακάτω δυνατότητες, μόνες ή σε συνδυασμό:

  • Χημειοθεραπεία
  • Ακτινοθεραπεία
  • Θεραπεία αντισωμάτων
  • Αναστολείς σημάτων
  • Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Τα πολύ επιθετικά  (υψηλής κακοήθειας) λεμφώματα, ανταποκρίνονται συνήθως καλά στη χημειοθεραπεία, ακόμα και σε προχωρημένα στάδια. Αντίθετα η χημειοθεραπεία είναι λιγότερο αποτελεσματική για αργά αναπτυσσόμενα, χαμηλού βαθμού κακοήθειας λεμφώματα. Αν υπάρχει διήθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος χρησιμοποιείται η ειδική σ’ αυτήν την περίπτωση χημειοθεραπευτική παρέμβαση.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σε αρχικά στάδια της νόσου, κυρίως στα χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα.

Η ανοσοθεραπεία με τη χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων ενδείκνυται σε ορισμένους τύπους μη-Hodgkin λεμφώματος. Συνδυάζεται με χημειοθεραπεία σε επιθετικά λεμφώματα, αλλά και σε προχωρημένες μορφές χαμηλής κακοήθειας λεμφωμάτων.

Σε λέμφωμα κυττάρων μανδύα χρησιμοποιείται ο αναστολέας  σηματοδότησης της τυροσινικής κινάσης του Bruton (ΒΤΚ) (ibrutinib)

Σε υποτροπή επιθετικής μορφής της νόσου της νόσου έχει ένδειξη η χορήγηση χημειοθεραπείας υψηλών δόσεων με επακόλουθη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων αίματος ή μυελού των οστών.

Σε υποτροπή χαμηλής επιθετικότητας λεμφώματος χορηγείται χημειο και άνοσο θεραπεία.

Την επιλογή θεραπείας επηρεάζει επίσης η ηλικία του ασθενούς και η γενική του κατάσταση

ΛΕΜΦΩΜΑ HODGKIN

Γενικά

Το λέμφωμα του Hodgkin αναπτύσσεται βασικά από τα Β- λεμφοκύτταρα και έχει ιδιαίτερο χαρακτηριστικό για τη νόσο κυτταρικό πληθυσμό. Προσβάλει συνήθως νέα άτομα ( στην εφηβική και νεανική ηλικία) και είναι σχετικά σπάνιο.

Εντοπίζεται συνηθέστερα στους λεμφαδένες του τραχήλου, του μεσοθωρακίου (ο χώρος ανάμεσα στους δύο πνεύμονες) και της βουβωνικής χώρας. Δίνει μεταστάσεις ή διηθεί και ιστούς πέρα από τους λεμφαδένες.

Συμπτώματα

Διόγκωση λεμφαδένων, συνήθως ανώδυνη, και γενικά συμπτώματα ( συμπτώματα Β), όπως πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις, ανορεξία – απώλεια βάρους, κνησμός.

Διάγνωση

Μόνο με βιοψία λεμφαδένα, που ίσως χρειαστεί και εξειδικευμένο σ’ αυτή τη νόσο παθολογοανατόμο.

Για την περαιτέρω σταδιοποίηση της νόσου διεξάγονται οι γενικές εξετάσεις αίματος, απεικονιστικές εξετάσεις, παρακέντηση μυελού οστών. Ιδιαίτερα χρήσιμο είναι το PET- scan. Μπορεί σε ένδειξη εμπλοκής του ήπατος να χρειαστεί και παρακέντηση σ’ αυτό το όργανο.

Ταξινόμηση - Σταδιοποίηση

Υπάρχουν διάφορες μορφές Hodgkin λεμφώματος. Οι υποδιαιρέσεις του τυπικού λεμφώματος δεν επηρεάζουν τη θεραπεία.

Η σταδιοποίηση είναι παρόμοια με του μη Hodgkin λεμφώματος.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τον αριθμό των λεμφαδενικών περιοχών που έχουν προσβληθεί ( περισσότερες ή λιγότερες από 3), το μέγεθος των όγκων στο μεσοθωράκιο και την ύπαρξη ή όχι εξωλεμφαδενικής επέκτασης.

Θεραπεία

Άμεση έναρξη της θεραπείας μετά τη διάγνωση και σταδιοποίηση.

Η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με την ακτινοθεραπεία αποτελούν τις ενδεδειγμένες θεραπευτικές παρεμβάσεις κυρίως στα αρχικά στάδια, ενώ σε προχωρημένο η ακτινοθεραπεία έχει ένδειξη σε επιλεγμένα περιστατικά.

Η δοσολογία φαρμάκων κα ακτινοθεραπεία πρέπει να είναι πλήρης, καθώς το συγκεκριμένο λέμφωμα ιάται στο 80% των περιπτώσεων αν υπάρξει επαρκής και έγκυρη θεραπεία.

Παρέκκλιση από αυτή τη σύσταση αποτελούν ασθενείς με συνοσηρότητα ή μεγάλης ηλικίας

Στις περιπτώσεις υποτροπής η χημειοθεραπεία έχει πρωταρχικό ρόλο, η οποί μπορεί να είναι ιδιαίτερα έντονη και να απαιτεί την μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων στους πάσχοντες. Επίσης και νεότερες θεραπείες στοχευμένες με αντισώματα και αναστολείς PD-1 βρίσκονται σε εφαρμογή.

Ελληνική Αντικαρκινική Εταιρεία Hellenic Cancer Society
Ένας σύγχρονος και έγκυρος τρόπος επικοινωνίας μαζί μας. Για άμεση επικοινωνία με τους συνεργάτες μας καλέστε στο 215.215.1650